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差一点诊断为肺癌,竟是如此罕见的黄甲综合症
南海网 http://www.hinews.cn  时间:2018-05-23 来源:来源:海南省人民医院 作者:呼吸与危重症医学科

近日,我院呼吸与危重症医学科团队,通过内科胸腔镜取组织进行病理活检,成功诊断一例黄甲综合征患者。经治疗后,患者症状改善,顺利出院。


患者系61岁男性,因胸闷、气促4个月入院,入院查体可见指(趾)甲晦暗发黄、下肢水肿,胸部CT提示右侧中-大量胸水,曾在外院抗感染治疗,效果不佳。患者此次入院后给予胸水引流,可见大量乳白色胸水,且胸水不断形成、难以引流干净。住院期间曾行PET-CT检查,提示肺内小结节及胸膜增厚,且均呈高代谢。PET-CT检查能够比较灵敏、准确地反应病灶良恶性质,影像学检查上考虑患者为肺癌并淋巴结、胸膜转移,但临床上用恶性肿瘤难以解释病人的甲床改变、胫前水肿和胸水的动态变化等问题。因此病区副主任吴海洪主任医师带领团队,通过内科胸腔镜检查,在病人的胸膜组织病变部位取标本进行病理活检,提示为淀粉样变性,这是一种良性改变。淀粉样变性致病的原因有很多种,结合病人临床症状、影像学检查以及病理结果,该患者被确诊为黄甲综合征,予抗感染及维生素E治疗后,患者症状明显改善出院。


黄甲综合征是一种发病机理不明的罕见疾病,从1964年首次报道至今,全球可查到的病例仅375例。黄甲综合征以40—60岁的中老年人多见,起病缓慢,典型的临床表现有指(趾)甲晦暗发黄、四肢对称性水肿以及慢性胸腔积液,可合并肝胆疾病、肾病综合症、甲状腺功能减退等病变。虽然该病有比较典型的特征,但目前的主要问题是因为发病率极低,容易误诊为甲癣、肺部真菌感染、肿瘤、结核性胸膜炎等相对常见的疾病,常规抗感染、胸腔抽液等治疗效果差,病情容易反复。


回顾该病例,在整个住院过程中,最难的地方也同样是容易将本病误诊为肺部恶性肿瘤,尤其是PET-CT的检查结果,带给病人及家属极大的心理压力,也给临床工作带来不小的困惑。但患者自入院后,胸水中就没有找到恶性肿瘤的相关依据,且患者肺部结节较小,难以通过经皮肺穿刺活检取病理明确诊断,所以临床上曾一度考虑能否实施手术切除肺内病灶。经外科医生评估,患者心肺功能较差,不适宜全麻下手术,最终由吴海洪主任带领团队,对该患者进行内科胸腔镜取组织活检,成功诊断黄甲综合征。因此,该病例能被诊断,很大程度上依靠了内科胸腔镜下对肺组织活检的作用。


内科胸腔镜通常在患者局部麻醉清醒状态下进行,无需全身麻醉及气管插管,而且一般只需在病人胸壁上行单点穿刺,整个操作可以在支气管镜室内进行,无需进入手术室。因此,与外科胸腔镜相比,内科胸腔镜的麻醉风险小、病人创伤小、恢复快、花费低,而且整个操作对于病人的心肺功能要求相对低。


目前内科胸腔镜已广泛应用于胸水或胸膜肿块的病因诊断、肺组织病变的病因诊断、对顽固性气胸或胸水患者进行胸膜粘连固定、胸腔内取异物等临床工作。对部分患者,内科胸腔镜也可以进行膈肌、纵隔和心包的活检。


我院呼吸与危重症医学科在黄奕江主任的带领下,攻坚克难,率先在省内开展了内科胸腔镜等一系列诊疗技术,成功通过内科胸腔镜检查诊断出肺癌、肺结核、间质性肺炎等疾病,甚至诊断了包括肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症在内的罕见病,另外也应用内科胸腔镜对顽固性气胸、胸水进行了治疗,积累了丰富经验,极大推动了全省呼吸与危重症医学科的发展。


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